1965;273:117–26. i InfoNEURO Hydrocéphalie à pression normale (hydrocéphalie à basse pression) DÉFINITION TESTS DIAGNOSTIQUES Le terme hydrocéphalie désigne une dilatation des cavités ventriculaires du cerveau causée par une augmentation anormale de liquide céphalorachidien (LCR). Font partie des critères quantitatifs: – L’index d’Evans en tant que critère morphologique le plus simple (fig. 2008;118:48–53. Il survient également (similairement à la maladie de Parkinson) une hésitation au démarrage pouvant aller jusqu’à l’enrayage cinétique («freezing»). • Les principaux symptômes de l’hydrocéphalie à pression normale idiopathique sont: démence, troubles de la démarche; incontinence urinaire (triade de Hakim). L’hydrocéphalie à pression normale (HPN) est un thème à la fois actuel et ancien. Le résultat reflète l’impédance des mécanismes d’absorption du LCR (volume de LCR qui peut être résorbé par unité de temps). Focal dilation and paradoxical collapse of cortical fissures and sulci in patients with normal-pressure hydrocephalus. The purposes of the fluid are to cushion and protect the brain and spinal cord, to supply them with nutrients, and to remove some of their waste products. De récentes études indiquent qu’il s’agit d’une pathologie du parenchyme cérébral et probablement pas en premier lieu d’un trouble de la résorption du liquide céphalo-rachidien (LCR) [8]. Dans cette situation, un examen IRM avec séquences sensibles aux flux doit être réalisé pour représenter l’écoulement du LCR, en particulier dans la région de l’aqueduc. L’hydrocéphalie à pression normale (HPN) est un thème à la fois actuel et ancien. 3 Adams RD, Fisher CM, Hakim S, Ojemann RG, Sweet WH. Généralement, une valve réglable est implantée derrière l’oreille. Une analyse suédoise basée sur la population a révélé des fréquences de 0,2% (200/100 000) chez les personnes âgées de 70 à 79 ans et de 5,9% (5900/100 000) chez les plus de 80 ans [7]. L'hydrocéphalie à pression normale est attribuée à un défaut de résorption du LCR par des granulations arachnoïdiennes. Dans cette situation, un examen IRM avec séquences sensibles aux flux doit être réalisé pour représenter l’écoulement du LCR, en particulier dans la région de l’aqueduc. 2008;18:2678–83. La triade des symptômes cliniques typiques (triade de Hakim), comprenant troubles de la marche, démence et incontinence urinaire, n’est présente que chez environ 48% des patients. La marche est ainsi caractérisée par une large base de sustentation et de petits pas. La marche est ainsi caractérisée par une large base de sustentation et de petits pas. Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry. Au sein de la population globale, une étude norvégienne a montré une incidence de 0,01% (5,5/100 000) [6]. Ces critères sont présentés dans le tableau 1 [5]. Troubles de la fonction ­vésicale avec incontinence urinaire ou ≥2 des ­symptômes suivants: Peut faire suite à un léger traumatisme cérébro-crânien, des hémorragies intracérébrales ou une méningite (n’est toutefois pas en rapport), Maladies psychiatriques, médicales ou neurologiques concomitantes qui, selon l’estimation du médecin, ne sont pas directement en rapport avec la maladie, Dilatation des ventricules, mais associée à:Lésions structurelles pouvant influencer la taille des ventricules, Lésions structurelles pouvant influencer la taille des ventricules, Pression d’ouverture du LCR inconnue ou en dehors du domaine mentionné, Incontinence urinaire et/ou limitation cognitive en présence de troubles de la marche observés, Troubles de la marche ou démence sans symptômes concomitants, Aucun signe de dilatation des ventricules, Signes d’une pression intracrânienne accrue (par ex. 8 Momjian S, Owler BK, Czosnyka Z, Czosnyka M, Pena A, Pickard JD. Font partie des principaux critères qualitatifs: – Hypodensités périventriculaires à la TDM (appelées «liquor caps») ou hyperintensités à l’IRM-T2w (préférentiellement autour des cornes frontales des ventricules) comme signes de diapédèse du LCR. Acta neurologica Scandinavica. 15 Kahlon B, Sjunnesson J, Rehncrona S. Long-term outcome in patients with suspected normal pressure hydrocephalus. Par ailleurs, une unité gravitationnelle peut être implantée avec la dérivation. démence vasculaire) est donc difficile, les limites sont floues et une nette séparation des causes est souvent impossible. Journal of neurosurgery. Hydrocéphalie à pression normale L'hydrocéphalie à pression normale (HPN) ou hydrocéphalie chronique (Bret, Chazal) pose un problème diagnostic difficile. 11 Holodny AI, George AE, de Leon MJ, Golomb J, Kalnin AJ, Cooper PR. Le présent article de revue se concentre, sauf indication contraire, sur l’HPNi. Le traitement par shunt présente une probabilité de 96% d’amélioration «subjective» des symptômes typiques de l’HPNi. Salomón Hakim and the Discovery of Normal-Pressure Hydrocephalus. 14 Halperin JJ, Kurlan R, Schwalb JM, Cusimano MD, Gronseth G, Gloss D. Practice guideline: Idiopathic normal pressure hydrocephalus: Response to shunting and predictors of response: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology. Il convient de déterminer dans le LCR les paramètres de routinier (nombre de cellules, protéine, glucose, quotient de glucose LCR/sérum) ainsi que d’autres paramètres (par ex. Les troubles de la marche surviennent généralement en tant que l’un des premiers symptômes. focalisation isoélectrique) en fonction de la problématique. Les travaux essentiels présentant des preuves de classe III ont certes pu démontrer qu’un traitement chirurgical entraînait avec une probabilité élevée une amélioration des symptômes. 3). 1998;89:742–7. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Un test positif présente une valeur prédictive élevée (73–100%) pour une sensibilité toutefois faible (26–61%) [12]. Les patients semblent être collés au sol. Nous rapportons ici le cas d'un patient de 62 ans admis dans notre service pour troubles de la marche à type d'abasie, troubles intellectuels sous forme de défaut de concentration et désintérêt en plus de d'une incontinence urinaire évoluant depuis plus d'un an. Exclusion d’autres comorbidités précédentes telles que traumatisme crânien, méningite, hémorragies intracérébrales, Exclusion d’autres maladies neurologiques ou psychiatriques expliquant les symptômes existants, Dilatation des ventricules, pas totalement imputable à une atrophie ou une hydrocéphalie congénitale (index d’Evans >0,3), Aucun trouble des voies d’écoulement du LCR. Elle est définie par la triade clinique de Hakim et Adams, en lien avec une dilatation des ventricules visible en imagerie et une pression de liquide céphalorachidien normale à la … Connectez-vous ici. 2015;85:2063–71. Elle permet d’adapter si besoin le niveau de pression du drainage du LCR. Chez les patients atteints d’HPNi, la résistance à l’écoulement du LCR («Rout») est typiquement accrue. Elle s'exprime en millimètres de mercure, tout comme la pression artérielle et est jugée normale lorsqu'elle est comprise. Typiquement, l’amplitude et la hauteur de la foulée diminuent et l’écartement des pieds correspond à la largeur des épaules. Une ponction lombaire de décharge («spinal tap test») doit être également effectuée en cas de tableau clinique et d’imagerie typiques afin d’évaluer d’autres causes et de simuler l’effet shunt. L’hydrocéphalie à pression normale (HPN) ou hydrocéphalie chronique (Bret, Chazal) pose un problème diagnostic difficile. Chez les patients atteints d’HPNi, la résistance à l’écoulement du LCR («Rout») est typiquement accrue. 12 Marmarou A, Black P, Bergsneider M, Klinge P, Relkin N, International NPHCG. Diagnosing idiopathic normal-pressure hydrocephalus. La différence entre la pression de départ et la pression plateau ainsi que la vitesse de perfusion permettent de calculer la résistance à l’écoulement du LCR («Rout» en mm Hg/ml/min). Safety and efficacy of gravitational shunt valves in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus: a pragmatic, randomised, open label, multicentre trial (SVASONA). En cas de suspicion de sténose de l’aqueduc, une ponction lombaire doit être réalisée. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Le degré des déficits cognitifs varie [4]. Observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics. La pathogénie est mal établie. S'agit-il d'une hydrocéphalie passive du fait d'un déséquilibre entre la secrétion et Les causes de l’HPNi ne sont pas entièrement clarifiées. Si l’imagerie montre principalement une dilatation du système ventriculaire supratentoriel (1er à 3e ventricules) en présence d’un 4e ventricule normalement configuré, cela indique une hydrocéphalie obstructive par sténose de l’aqueduc. 2 Hakim S, Adams RD. Cela repose principalement sur le fait que la physiopathologie de l’HPNi n’est pas encore entièrement clarifiée. Des troubles cognitifs sont observés chez près de 83% des patients atteints d’HPNi, bien que ceux-ci n’apparaissent généralement qu’à un stade avancé de la maladie. HPN = hydrocéphalie à pression normal, HPNi = hydrocéphalie à pression normal idiopathique, LCR = liquide céphalo-rachidien. Il peut parfois se développer après une blessure ou un accident vasculaire cérébral, mais dans la plupart des cas, la cause est inconnue. 1965;2:307–27. L’index d’Evans (diamètre interne max. 2 Hakim S, Adams RD. 2005;95:237–40. 2004;127:965–72. En cas de maladie avancée, l’examen clinique peut révéler une spasticité, des réflexes accrus et des signes positifs de la voie pyramidale. Il a pu être mis en évidence que, chez les patients atteints d’HPNi, le flux sanguin cérébral est perturbé en raison d’une compliance veineuse réduite et que la pression de perfusion est plus faible dans la région paraventriculaire du partage des eaux. Saisir le terme de recherche et cliquer sur entrée, Science fondamentale / Démarches qualité et EBM (médecine fondée sur les preuves), Endocrinologie / Diabétologie et métabolisme, Santé publique, médecine des assurances, médecine du travail. Jens FichtnerUniversitätsklinik für NeurochirurgieInselspital BernFreiburgstrasseCH-3010 Bernjens.fichtner[at]insel.ch. Le trouble de résorption du LCR n’est en fin de compte que le résultat de tous ces facteurs. Journal of neurosurgery. La pression d’ouverture est généralement inférieure à 20 cm H2O, mais peut, dans certains cas, être accrue (ondes B de Lundberg), ce qui n’exclut pas obligatoirement le diagnostic d’une HPNi. Clinical impact of the callosal angle in the diagnosis of idiopathic normal pressure hydrocephalus. Il est donc recommandé, conformément à l’état actuel de la littérature, de procéder à une classification entre HPNi «possible», «probable» et «improbable». Chez l'enfant, il provoque des signes d'hypertension intracrânienne, ou un retard staturopondéral. Le cerveau possède d’invisibles cavités (citernes et ventricules) remplies de liquide céphalo-rachidien au rôle protecteur, renouvelé trois fois par jour et circulant entre ces cavités mais aussi en direction de la colonne vertébrale. Il convient de mentionner également la mise en place d’un drainage du LCR au niveau lombaire comme examen supplémentaire. Le risque opératoire de complications graves s’élevait dans ce cadre à 11% [14]. L’incidence de l’HPNi dépend de l’âge. Introduction L'hydrocéphalie à pression normal (HPN) est définie comme un syndrome clinique caractérisé par des troubles de la marche, une incontinence urinaire précédente hémorragie sous-arachnoïdienne, post-traumatique, à la suite d’une méningite, etc.). 2005;57:4–16; discussion ii-v. 6 Brean A, Eide PK. hygrome/hématome sous-dural) ou insuffisant (manque d’efficacité) peuvent ainsi être réduites. L’incidence de l’HPNi dépend de l’âge. Prevalence of probable idiopathic normal pressure hydrocephalus in a Norwegian population. Et des témoignages de personne atteinte de ce mal et à qui l'on n'a pas voulu faire de dérivation ventriculaire. Dans tous les cas, une évaluation neurologique des diagnostics différentiels est indiquée préalablement au traitement. Les valeurs normales dépendent de l’âge et divers protocoles de tests sont décrits dans les ouvrages de référence. L’analyse semble indiquer que l’incidence chez les patients âgés dépasse largement le taux de traitement de l’HPNi. Troubles de la fonction ­vésicale avec incontinence urinaire ou ≥2 des ­symptômes suivants: Peut faire suite à un léger traumatisme cérébro-crânien, des hémorragies intracérébrales ou une méningite (n’est toutefois pas en rapport), Maladies psychiatriques, médicales ou neurologiques concomitantes qui, selon l’estimation du médecin, ne sont pas directement en rapport avec la maladie, Dilatation des ventricules, mais associée à:Lésions structurelles pouvant influencer la taille des ventricules, Lésions structurelles pouvant influencer la taille des ventricules, Pression d’ouverture du LCR inconnue ou en dehors du domaine mentionné, Incontinence urinaire et/ou limitation cognitive en présence de troubles de la marche observés, Troubles de la marche ou démence sans symptômes concomitants, Aucun signe de dilatation des ventricules, Signes d’une pression intracrânienne accrue (par ex. 16 McGirt MJ, Woodworth G, Coon AL, Thomas G, Williams MA, Rigamonti D. Diagnosis, treatment, and analysis of long-term outcomes in idiopathic normal-pressure hydrocephalus. L'hydrocéphalie à pression normale peut être difficile à diagnostiquer, car tous les symptômes ne surviennent pas obligatoirement simultanément. Le syndrome a été identifié pour la première fois par Salomón Hakim à … Le drainage de 30–50 ml de LCR permet de simuler l’effet de l’implantation d’un shunt. œdème papillaire), Aucun élément de la triade clinique de l’HPNi (triade de Hakim), Symptômes expliqués par d’autres maladies concomitantes. Il n’existe aucun standard clair avec critères diagnostiques rigoureux pour l’HPNi. En raison d’un trouble neurogène de la vidange de la vessie, une incontinence urinaire survient en cours d’évolution chez environ un patient sur deux [4]. Du fait de la nécessité du reformatage 3D, il n’est pas pratique pour l’utilisation quotidienne et rarement utilisé pour l’établissement du diagnostic. Il n’existe aucun standard clair avec critères diagnostiques rigoureux pour l’HPNi. Guidelines for management of idiopathic normal pressure hydrocephalus: progress to date. Les valeurs normales se situent entre 50° et 80°, la valeur limite est de 90° [10]. La pathogénie est mal établie. L’établissement du diagnostic d’une HPNi probable nécessite la présence de deux symptômes principaux de la triade de Hakim, un début progressif avec une durée de symptômes supérieure à 3 mois, la dilatation décrite ci-dessus des ventricules cérébraux à la tomodensitométrie (TDM) ou à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et l’exclusion des principaux diagnostics différentiels [4, 5]. Diagnosing idiopathic normal-pressure hydrocephalus. 2019/29-30. AWMF online – Leitlinie Normaldruckhydrocephalus. 5 Relkin N, Marmarou A, Klinge P, Bergsneider M, Black PM. Neurosurgery. En cours d’évolution, des troubles exécutifs et visuo-spatiaux peuvent également survenir. deux fois moins souvent, une amélioration des handicaps cognitifs et de l’incontinence urinaire [16]. Symptomatic Occult Hydrocephalus with «Normal» Cerebrospinal-Fluid Pressure.A Treatable Syndrome. De même, des problèmes considérables lors de la rotation autour de l’axe du corps ainsi qu’une instabilité posturale avec tendance à chuter généralement vers l’arrière sont typiques. Les deux hydrocéphalies congénitale ou acquises seront traitées soit par chirurgie de dérivation ou par neuroendoscopie (voir ci-dessous). 2010;67:155–9. Cela est particulièrement important pour les porteurs de lunettes. Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry. Selon la définition, une valeur >0,3 correspond à un élargissement des espaces internes du LCR indépendant de la pathologie sous-jacente. Des développements passionnants sont à observer dans le domaine de la surveillance des pressions cérébrales et des taux d’écoulement du LCR en présence de DVP grâce à l’intégration de capteurs correspondants (systèmes de télémétrie).